Лейкоз у детей с синдромом Дауна
Лейкоз - коварное заболевание. Коварство болезни в том, что ее признаки маскируются под другие заболевания. У детей, заболевших лейкозом, чаще всего отмечают такие симптомы:
- повышенная температура тела;
- на коже возникают кровоподтеки и точечные кровоизлияния, похожие на сыпь;
- кровоточат десны во время чистки зубов, часто случаются кровотечения из носа;
- болят кости и суставы;
- пропадает аппетит
- нарастающая бледность
- слабость;
- увеличение лимфоузлов, печени и селезенки.
При этом, наличии этих симптомов еще не означает 100%, что у ребенка однозначно лейкоз.
Клинические наблюдения показывают, что у детей с синдромом Дауна риск проявления множественных осложнений выше, чем у детей без синдрома.
При лейкозе у них может развиваться пневмония, стоматит, язвенные поражения слизистых. Это связано с тем, что иммунитет ребенка при злокачественных заболеваниях крови значительно снижается, а в совокупности с соматическими мутациями, возникающими при синдроме Дауна, снижение иммунитета представляет серьезную угрозу жизни ребенка.
Поэтому важно учитывать риски и не пропустить начало болезни.
Как действовать и что делать родителям, которые отметили вышеперечисленные симптомы, и подозревают лейкоз у ребенка с синдромом Дауна?
В первую очередь, не паниковать, важно понимать, что лейкоз излечим.
Синдром Дауна осложняет борьбу с лейкозом, и все же, несмотря на трудности, 9 из 10 детей имеют шанс на выздоровление, благодаря современным медицинским технологиям, своевременной диагностике и качественной медицинской помощи.
К кому обращаться в первую очередь, какие действия предпринимать и на какие назначения обратить внимание?
Лейкоз трудно отличить от других болезней. Случается, что ребенка часто обследуют разные врачи, но не могут поставить диагноз.
Проявить настороженность и заподозрить лейкоз, в первую очередь, должен детский врач общей практики — педиатр.
Он проведет осмотр и назначит клинический анализ крови.
Напомним, детям с синдромом Дауна необходимо регулярно проводить клинический анализ крови:
- Сразу после рождения, с фиксированием результатов в выписке из роддома.
- 0-5 лет — каждые 6 месяцев и по необходимости.
- После 5 лет - 1 раз в год и по необходимости.
При возникновении любых тревожных симптомов сразу обращайтесь к педиатру.
Заподозрить острый лейкоз педиатр может как по клиническим проявлениям, так и по результатам общего анализа крови (ОАК). Этот анализ готовится очень быстро и результаты можно получить в тот же день, а при экстренной ситуации и в течение часа.
Очень важно, чтобы ОАК (его еще называют клинический анализ крови) был назначен с развернутой лейкоцитарной формулой, то есть не только аппарат подсчитает количество форменных элементов крови, но и врач-лаборант под микроскопом внимательно оценит количество каждого из видов лейкоцитов. Как раз бласты, опухолевые клетки при лейкозе, может увидеть врач, при просмотре мазка крови под микроскопом. Однако не всегда при остром лейкозе в периферической крови сразу выходят бластные клетки, подозрительной находкой может быть также:
- угнетение сразу двух ростков кроветворения (например, анемия и тромбоцитопения, анемия и лейкопения, тромбоцитопения и лейкопения),
- снижение всех ростков кроветворения (анемия, тромбоцитопения, лейкопения), такое состояние называют панцитопенией
- выраженное снижение лейкоцитоз или наоборот высокий лейкоцитоз, не связанный с инфекционным процессом
- сдвиг лейкоцитарной формулы вправо (т. е. в сторону увеличений лимфоцитов, моноцитов)
- а также выраженное повышение одновременно эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
Если результаты ОАК говорят о большом риске - врачи дают направление на следующие методы диагностики, которые дают представление уже о клинических проявлениях болезни:
- биохимический анализ крови,
- УЗИ исследование органов брюшной полости и/или лимфоузлов
- сам диагноз “Лейкоз” достоверно ставится по результатам костно-мозговой пункции. Количество бластных клеток должно быть более 25%.
Важно отметить, что у детей с синдромом Дауна риск развития острого лейкоза, как лимфобластного, так и миелобластного выше, чем в целом по популяции. Поэтому появление описанных выше симптомов у таких детей должно обязательно насторожить педиатра, врач обязательно должен включать данное заболевание в дифференциально-диагностическую гипотезу и назначать как минимум ОАК.
В случае, если родитель видит симптомы онкологического заболевания, в частности острого лейкоза, но врач-педиатр не видит повода для беспокойства, родители могут рассказать врачу о своих волнениях и о том, что у детей с синдромом Дауна риск острого лейкоза выше. Как правило, врач не оставляет тревоги без внимания, грамотный специалист обязательно осмотрит ребенка и отправит на анализ крови в динамике в течение 1-2 недели.
Также в таких случаях совершенно нормально обратиться за вторым мнением к другому врачу, в другое учреждение.
Кроме этого, практически всегда есть возможность обратиться сразу к врачу-гематологу или детскому онкологу для консультации с подозрением на данное заболевание.
Если анализы “плохие”...
Если после осмотра и обследования педиатр заподозрит острый лейкоз, то ребенка в срочном порядке направляют в стационар.
Специализированное детское онкогематологическое отделение есть не в каждом городе. Как правило, такие отделения находятся в региональных центрах (областные/краевые/республиканские больницы), а также в федеральных клиниках Москвы и Санкт-Петербурга. Маршрутизация детей с подозрением на онкологическое заболевание строго прописана в каждом регионе.
Если состояние ребенка стабильное, то добраться до стационара разрешают самостоятельно, спокойно собрав вещи дома.
Если требуется срочная госпитализации, то ребенка отправляют на скорой прямо с приема.
Родитель (законный представитель) может сопровождать ребенка на всех этапах.
Госпитализация по уходу за ребенком с подозрением на онкологическое заболевание разрешена вне зависимости от возраста ребенка.
Режим посещения/нахождения в реанимационном отделении зависит от внутренних регламентов медицинской организации.
Что происходит, когда ребенка помещают в стационар?
Заболевание чаще всего лечат медикаментозно. Основа лечения лейкоза — полихимиотерапия. Она состоит из комбинации химиопрепаратов, убивающих лейкозные клетки. При наличии показаний ребенку назначат таргетную терапию или иммунотерапию.
При наличии определенных показаний (как правило, специфических мутаций лейкозных клеток) ребенку назначают таргетную терапию. Таргетная терапия — это вид противоопухолевого лечения, где механизм действия препарата направлен на "точечное" воздействие на определённый механизм патологического действия, «бессмертия» раковой клетки, как правило это определенные мутации опухолевой клетки.
Иммунотерапия - это разновидность таргетной терапии, когда препарат действует не на прямую на опухолевую клетку, а опосредованно через иммунную систему пациента, которая уничтожает опухолевую клетку.
В некоторых случаях, кроме медикаментозного лечения, проводят лучевую терапию. Лейкоз лечат в стационаре, поэтому врачи помогут преодолеть осложнения и побочные эффекты. Чтобы избежать негативных последствий, стоит четко придерживаться рекомендаций врача и после выписки.
Кто может поддержать родителя в данной ситуации?
Если вы столкнулись с лейкозом и вам необходима адресная поддержка, вы можете обратиться в Благотворительный фонд «ЖИВИ».
Фонд оказывает помощь детям и молодым людям до 21 года из России со злокачественными заболеваниями крови, которые проходят или собираются проходить лечение в российских клиниках.
Основные направления адресной помощи:
- оплата анализов и диагностических исследований, не входящих в ОМС
- помощь в покупке лекарств, которые не предоставляются государством
- приобретение авиабилетов для перелета к месту лечения
- помощь в сборе средств на поиск донора костного мозга
Конечно, очень важна поддержка близких, семьи, родных. Не стесняйтесь и не бойтесь просить о помощь, если она действительно необходима. Не концентрируйтесь только на болезни. Да, сейчас весь мир вертится вокруг ребенка и его диагноза, но «выдохнуть» тоже важно. Если вы чувствуете, что хотите и можете переключиться — действуйте.
